問題1：孩子2歲，肝母細(xì)胞瘤，做了穿刺活檢，是不是要盡快進(jìn)行化療？

潘慈主任：如果確診為肝母細(xì)胞瘤，需要盡快化療。一般在活檢術(shù)后3-5天即可進(jìn)行化療，如果活檢創(chuàng)口較大，一般在1周左右可進(jìn)行化療。

問題2：孩子5歲9個(gè)月，肝母細(xì)胞瘤伴破裂，緊急手術(shù)右半肝切除，現(xiàn)術(shù)后中危治療方案5療，甲胎蛋白由發(fā)病時(shí)6萬降低到2.5萬，增強(qiáng)CT顯示右肺下葉小片狀磨玻璃影，請問該檢查結(jié)果是不是表示肺部有轉(zhuǎn)移？

潘慈主任：是否為腫瘤轉(zhuǎn)移需要結(jié)合原來的CT報(bào)告和現(xiàn)在甲胎蛋白下降的情況來做判斷。在原來沒有發(fā)生過肝母細(xì)胞瘤肺部轉(zhuǎn)移的前提下，考慮右肺下葉小片狀磨玻璃影可能與感染相關(guān)，如果出現(xiàn)發(fā)燒、咳嗽等呼吸道感染癥狀，需要給予抗感染治療；如果無任何癥狀，可繼續(xù)觀察。

問題3：7歲女孩確診Ⅳ期高危神母，多次化療、放療、免疫治療，NSE數(shù)值一直未正常，均在20-28ng/ml之間；結(jié)療評估MIBG 0分，MRD陰性，每月檢查NSE數(shù)值均有小幅度上升，目前在30ng/ml左右，其余指標(biāo)無異常，該怎么辦？

潘慈主任：NSE即神經(jīng)元特異性烯醇化酶，是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性腫瘤標(biāo)志物。通常來說，NSE數(shù)值輕度升高一般沒有實(shí)際臨床意義，往往并不是腫瘤的表現(xiàn)，不需要擔(dān)心。部分患兒在發(fā)病時(shí)NSE數(shù)值較高，經(jīng)過治療后，該數(shù)值會(huì)有所下降，長期隨訪NSE數(shù)值一直在20-30ng/ml左右。當(dāng)患兒出現(xiàn)呼吸道感染或肺炎表現(xiàn)，該數(shù)值也會(huì)略有升高。如果NSE數(shù)值在短期內(nèi)有迅速升高，比如超過70、80、100ng/ml，則需警惕是否為腫瘤復(fù)發(fā)。目前，建議繼續(xù)密切隨訪觀察。

問題4：孩子1歲3個(gè)月診斷為左腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤，4*3.5*2厘米、未過中線，術(shù)后病理MKI KI67：60，清掃腹膜后，淋巴結(jié)5枚其中2枚有腫瘤成分，基因無擴(kuò)增，染色體11q缺失，醫(yī)院定為Ⅲ期中危并化療8個(gè)療程，現(xiàn)已結(jié)療并做了評估檢查：全身PET-CT 和局部左腹部加強(qiáng)核磁共振，顯示已無殘留。請問是否需要放療？是否需要吃維甲酸？后續(xù)要注意什么？

潘慈主任：患兒起病時(shí)年齡未超過18個(gè)月，是預(yù)后比較好的年齡。經(jīng)過治療后，從最近的檢查報(bào)告來看，腫瘤沒有殘留，N-MYC基因無擴(kuò)增，考慮患兒年齡較小，不建議放療。維甲酸可以服用6個(gè)月，服藥期間注意不能與維生素A類制劑同服，后續(xù)建議繼續(xù)隨訪觀察，一般停了化療后，每2-3個(gè)月復(fù)查一次即可。

問題5：寶寶8個(gè)月，腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤，必須放療之后才能降低復(fù)發(fā)率嗎？

湯靜燕教授：患兒年齡較小，不建議放療。放療與腫瘤復(fù)發(fā)率并無直接關(guān)系。

問題6：13個(gè)月確診神經(jīng)母細(xì)胞瘤，原發(fā)左側(cè)腎上腺，大小7＊8＊9厘米，沒有過中線，沒有包繞血管，有完整包膜，沒有轉(zhuǎn)移，手術(shù)完整切除了腫瘤，術(shù)后進(jìn)行了2次低危方案化療。現(xiàn)在結(jié)療半年了。腫瘤大小會(huì)影響預(yù)后和分期嗎？需要做PET-CT嗎？

潘慈主任：沒有過中線的腫瘤一般分在Ⅱ期以內(nèi)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤存在帶瘤生存的情況，如果腫瘤病灶沒有增大，各項(xiàng)檢查指標(biāo)正常，不需要一定治療到病灶完全消失。如果患兒出現(xiàn)明顯腫瘤復(fù)發(fā)的傾向，比如：走路不穩(wěn)、骨頭痛等，可考慮做PET-CT檢查，在沒有感覺到不舒服的情況下，不建議做PET-CT，常規(guī)的B超、核磁共振檢查即可。

直播間仍有一些兒科患友提問因時(shí)間限制未來得及回答，在這里，我們特別邀請潘慈主任解答如下：

問題1：①神經(jīng)母細(xì)胞瘤混合型的好治療嗎？預(yù)后怎么樣？②神經(jīng)母細(xì)胞瘤Ⅰ期混合型手術(shù)切割干凈理論不需要化療，但是伴隨染色體1p和11q缺失，請問是否需要進(jìn)一步治療?  

潘慈主任：

①需根據(jù)年齡、臨床分期等綜合情況判斷。

②染色體1p和11q缺失提示有不良預(yù)后因素，需進(jìn)行化療。

問題2：神經(jīng)母細(xì)胞瘤Ⅳ期高危，有骨轉(zhuǎn)移和淋巴轉(zhuǎn)移。單次自體造血干細(xì)胞移植的效果和12個(gè)化療效果一樣嗎?

潘慈主任：相關(guān)文獻(xiàn)中提到，串聯(lián)自體干細(xì)胞移植效果優(yōu)于單化療。

問題3：染色體11q缺失、對化療藥物不敏感，化療以后需要放療嗎?

潘慈主任：需根據(jù)年齡、臨床分期等綜合情況判斷。

*直播間還有一些問題，因病情復(fù)雜或缺少相關(guān)報(bào)告，潘慈主任建議各位患兒家屬前往門診咨詢。

專家介紹

湯靜燕教授

主任醫(yī)師 教授 博士生導(dǎo)師

中國著名小兒血液腫瘤學(xué)專家。上海交通大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科主任醫(yī)師。從事小兒血液腫瘤臨床與研究工作30余年。曾任中國抗癌協(xié)會(huì)兒科專業(yè)委員會(huì)（CCCG）副主委、主任委員10余年，創(chuàng)立兒童淋巴瘤、腎母細(xì)胞瘤、急性淋巴細(xì)胞白血病等多個(gè)全國性多中心協(xié)作組，積極推廣兒童腫瘤多學(xué)科協(xié)作工作模式，在兒童血液腫瘤領(lǐng)域得到廣泛認(rèn)可。

擅長：小兒惡性實(shí)體腫瘤、淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、白血病的診斷治療、小兒其它血液系統(tǒng)疾病，如再障、出血性疾病、溶血性疾病等。